Rybia łuska

Rybia łuska

ichthyosis
Klasyfikacje
ICD-10	Q80

Rybia łuska (stgr. ιχθύωσις, tworzący rybę, łac. ichthyosis) – grupa genetycznie uwarunkowanych chorób skóry (genodermatozy związane z nadmiernym rogowaceniem) charakteryzująca się uogólnionym nadmiernym rogowaceniem z tworzeniem się hiperkeratotycznych nawarstwień i dachówkowato ułożonych łusek (stąd nazwa rybiej łuski).

Choroby z grupy rybiej łuski są od siebie różne pod względem objawów obserwowanych w klinice i tego jak są dziedziczone, jak również różnice występują w obrazach histopatologicznych i ultrastrukturalnych.

Typy

W zależności od sposobu dziedziczenia wyróżnia się następujące odmiany:

• grupa rybiej łuski zwykłej (ichthyosis vulgaris)
  • rybia łuska o dziedziczeniu autosomalnym dominującym
  • rybia łuska zwykła o dziedziczeniu recesywnym związanym z płcią (XLRI)
• rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita, dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna wrodzona niepęcherzowa)
  • rybia łuska płodowa (ichthyosis foetalis)
  • rybia łuska lamelarna (ichthyosis lamellaris)
• hyperkeratosis epidermolytica (ichthyosis epidermolytica, dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna pęcherzowa)

Rybia łuska nabyta jest stanem wtórnym do innych, natomiast większość rybich łusek, to stany wrodzone.

Objawy

Zmiany skórne przyjmują różną postać – w zależności od odmiany rybiej łuski. Najczęściej jako pierwsze zauważalne jest nasilenie się objawów oraz zwiększenie powierzchni zmienionej chorobotwórczo.

Przyjmuje się, że chorobę charakteryzują płaty skóry, które się nawarstwiają i przybierają wielkość do kilku centymetrów. Płaty są koloru żółtego lub brązowego i zachodzą na siebie dachówkowato. Zmiany tworzą zrogowaciałe komórki warstw naskórka^[1].

Leczenie

Choroby z grupy uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski leczone są wyłącznie objawowo.

W leczeniu ogólnym podaje się retinoidy aromatyczne, praktycznie w ciągu całego życia – odstawienie leku powoduje nawrót. Gdy występuje postać pęcherzowa, zalecane są małe dawki kortykosteroidów aż do ustąpienia wysiewów pęcherzy.

W leczeniu miejscowym stosuje się kąpiele z dodatkiem sody/soli kuchennej, maści salicylowe/z dodatkiem mocznika, a w postaci pęcherzowej – kremy i aerozole steroidowe.

Klasyfikacja ICD10

Zobacz też

• płód arlekin
• zespół Nethertona
• zespół Sjögrena-Larssona

Przypisy

Bibliografia

• StefaniaS. Jabłońska StefaniaS., SławomirS. Majewski SławomirS., Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową, Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 356–361, ISBN 83-200-3051-X, OCLC 749825951 .