Ataxie

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En médecine, l'ataxie (du grec ataxiā, signifiant « désordre ») ou danse des tendons est une maladie neuromusculaire qui consiste en un manque de coordination fine des mouvements volontaires. Elle est liée à une atteinte du système nerveux. Le trouble de la coordination est partiellement corrigé par le contrôle visuel.

Le cervelet est le centre de la coordination fine des mouvements des muscles, tandis que l'information qui en émerge est véhiculée jusqu'aux muscles par la moelle épinière et les nerfs périphériques. Pour cette raison, un trouble soit dans la moelle épinière soit dans les nerfs périphériques peut causer une ataxie.

L'ataxie se manifeste principalement par des troubles de la marche, de l'équilibre postural^[1] et de la station debout, du guidage des mouvements par la vue ou le toucher (marche dans le noir par exemple).

Elle s'observe par le phénomène de rebond, il n'y a pas de frein dans le mouvement, le sujet dépasse la cible en raison d'un freinage tardif des muscles antagonistes.

Au niveau moteur

Les ataxies font partie d'un ensemble plus grand : les troubles de l'équilibre. Les troubles de l'équilibre sont plus évidents quand le patient a les yeux fermés dans le cas d'une ataxie labyrinthique. Il est donc important de se renseigner sur ce type de troubles avant d'effectuer le bilan psychomoteur. En effet, certaines épreuves sont à éviter.

Dans l'ataxie labyrinthique (atteinte au niveau du système labyrinthique), on pourra observer des troubles de l'équilibre et une déviation à la marche.

Dans l'ataxie cérébelleuse (atteinte au niveau du cervelet), l'exécution de mouvements volontaires va être perturbée dans certaines directions. De plus, on observera une asynergie et des dyschronométries.

Dans l'ataxie par déficit de sensibilité profonde, il y a des troubles de l'équilibre en statique, à la marche, et lors de la coordination segmentaire des membres.

Maladies provoquant une ataxie

Syndrome de Joubert
Ataxie cérébelleuse
- AVED ataxie avec déficit isolé en vitamine E
- Ataxie de Friedreich : maladie génétique chronique à transmission autosomique récessive. Elle est évolutive, handicapante et mortelle. Elle résulte d'un trouble du métabolisme du fer au niveau mitochondrial.
- Ataxie télangiectasie : cause la plus fréquente d'ataxie cérébelleuse de l'enfant dans la majorité des pays sauf au Portugal et au Japon. Cette phacomatose, maladie rare, concernerait environ une naissance sur quarante milliers.
- Ataxie cérébelleuse type 6
Ataxie de Charlevoix-Saguenay : maladie génétique chronique à transmission autosomique récessive. Évolutive et handicapante, elle est provoquée par une dégénérescence de la moelle épinière.
Maladie de Minamata : maladie permanente résultant d'une intoxication au mercure.
Sclérose en plaques : maladie auto-immune chronique. Elle est handicapante, évolutive et résulte de la démyélinisation de la substance blanche du système nerveux central.
Maladie de Refsum : maladie génétique qui fait partie du groupe des leucodystrophies et se caractérise sur le plan biochimique par une accumulation d’acide phytanique dans l'organisme.
Encéphalite traumatique des pugilistes : maladie chronique résultant de lésions au cerveau. Évolutive et handicapante, elle est rencontrée chez les boxeurs.
Forme cérébro-vasculaire du syndrome d'irradiation aiguë : maladie mortelle consécutive à une irradiation aiguë par des rayonnements ionisants. Elle provoque la mort en quelques jours.
Neurosarcoïdose
Neurosyphilis : cette complication observée à la phase tertiaire de la syphilis est parfois responsable d'une atteinte de la moelle épinière qui réalise une ataxie dans le cadre d'un syndrome radiculo-cordonal postérieur appelé le Tabes dorsalis.
Neuroborréliose
Intoxication alcoolique aiguë, l'encéphalopathie de Wernicke.
Déficit en vitamine B8 (biotine)
Syndrome d'Angelman
Syndrome de sevrage des benzodiazépines.
Démences
Neuropathie sensitivo-motrice (Charcot-Marie-Tooth)
Maladie de Hartnup
Syndrome de Miller-Fisher
Syndrome de Guillain-Barré
Syndromes d'Ehlers-Danlos
Syndrome de Wolfram
Syndrome de Marinesco-Sjögren
Maladie de Niemann-Pick
Accident vasculaire cérébral
A-bêta-lipoprotéinémie
Syndrome de Shy Drager

Chez les bovins, l'encéphalopathie spongiforme ("maladie de la vache folle") provoque une ataxie dans 80 % des cas.

Sémiologie

L'ataxie proprioceptive peut être explorée par différents tests cliniques. On la révèle notamment par les tests :

en orthostatisme (debout et immobile), pieds joints et yeux occlus (signe de Romberg) : le patient tangue par perte des informations visuelles lui permettant de compenser sa déficience de sensibilité proprioceptive ;
l'épreuve de la marche yeux fermés (ou orthodynamisme) révèle plus facilement les patients atteints de troubles plus légers. La marche se révèle être incertaine voire impossible ;
l'épreuve doigt-nez, exécutée yeux occlus, révèle aussi ce genre de troubles proprioceptifs.

Personnalités victimes d'ataxie

L'historien français Augustin Thierry (1795-1856) a commencé à souffrir d'ataxie à l'âge de 30 ans.
Une ataxie a été diagnostiquée au chanteur français Miossec^[2] en 2009.
Le peintre français Édouard Manet a succombé à une ataxie.
Leland Stanford, 8^e gouverneur de Californie et fondateur de l'Université de Stanford aux États-Unis, a souffert d'ataxie.

Voir aussi

Liens externes

Babel FAmily Liste de diffusion multilingue avec des nouvelles sur la recherche scientifique et la récolte de fonds pour l'ataxie la plus habituelle, celle de Friedreich.
Association canadienne des ataxies familiales - Fondation Claude St-Jean
Association Française de l'Ataxie de Friedreich (A. F.A. F.)
National Ataxia Foundation
Ataxia UK
CSC : Connaître les Syndromes Cérébelleux
Journal The Cerebellum (Springer Nature)
Journal Cerebellum and Ataxias (BioMed Central)